Το σύνδρομο Cushing αποτελεί το επακόλουθο της χρόνιας επίδρασης αυξημένης συγκέντρωσης γλυκοκορτικοειδών στον οργανισμό, που χαρακτηρίζεται από διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών και των λιπιδίων.
Συμπτώματα
Η συμπτωματολογία του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνει κεντρική παχυσαρκία, χαρακτηριστικό πανσεληνοειδές προσωπείο, μείωση της μυϊκής μάζας, υπερτρίχωση, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες, δερματικές ραβδώσεις ειδικά στην κοιλιά, ακμή, κεφαλαλγία, πολυουρία, πολυδιψία, υπερμελάγχρωση του δέρματος (σκούρο δέρμα), οιδήματα.
Αιτιολογία
Τα αίτια χωρίζονται σε πρωτοπαθή, δευτεροπαθή και εξωγενή:
1) Τα πρωτοπαθή, όπως συμβαίνει σε διαταραχές των ιδίων των επινεφριδίων (ανάπτυξη όγκων στα επινεφρίδια π.χ. αδενώματα, καρκινώματα).
2) Τα δευτεροπαθή με συχνότερο την αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων που οφείλεται σε υπέρμετρη έκκριση A.C.T.H. (φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης) από την υπόφυση, όπως συμβαίνει σε όγκους της υπόφυσης π.χ. αδένωμα.
3) Τα εξωγενή, όπως μακρόχρονη θεραπεία με κορτικοστεροειδή σε δόσεις μεγαλύτερες από τις φυσιολογικές (ιατρογενή αίτια).
Μετάδοση
Δεν υπάρχει οδός μετάδοσης του συνδρόμου Cushing
Διάγνωση
Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing γίνεται με βάση τα χαρακτηριστικά κλινικά ευρήματα, και την αυξημένη συγκέντρωση κορτιζόλης στο αίμα. Ο πιο αξιόπιστος τρόπος εξακρίβωσης του συνδρόμου είναι η δοκιμασία ολονύκτιας καταστολής με δεξαμεθαζόνη. Χορηγούμε δεξαμεθαζόνη το βράδυ γύρω στις 23:00 και μετρούμε κορτιζόλη στο αίμα το επόμενο πρωί στις 08:00.
Η τιμή της κορτιζόλης μικρότερη από 5hg/dl αποκλείει το σύνδρομο Cushing.
Ένας άλλος τρόπος είναι η μέτρηση των μεταβολιτών της κορτιζόλης στα ούρα που ανευρίσκονται αυξημένοι.
Θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτιολογία. Σε περίπτωση αδενώματος υπόφυσης, θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση. Σε περιπτώσεις ανάπτυξης όγκου στα επινεφρίδια συνιστάται εκτομή του αδένα (επινεφριδίου). Σε περιπτώσεις ιατρογενούς συνδρόμου Cushing συνιστάται η βαθμιαία μείωση της χορηγούμενης δόσης της κορτιζόνης μέχρι τη δόση που είναι και καλά ανεκτή από τον άρρωστο (δηλαδή χωρίς παρενέργειες) και μας εξασφαλίζει το μέγιστο δυνατό θεραπευτικό αποτέλεσμα.
Επιπλοκές
Οι κυριότερες επιπλοκές του συνδρόμου είναι:
1) Οστεοπόρωση
2) Μυοπάθεια - Απώλεια μυϊκής μάζας - Αδυναμία
3) Υπέρταση
4) Ανικανότητα
5) Μειωμένη άμυνα του οργανισμού - άρα μεγαλύτερη ευαισθησία στις λοιμώξεις.
Αυτό που πρέπει να τονισθεί είναι το ότι σε ένα βαθμό οι επιπλοκές αυτές είναι αναστρέψιμες με τη διακοπή της χορήγησης κορτιζόλης σε περίπτωση ιατρογενούς Cushing. Η χειρουργική θεραπεία κάνει τις επιπλοκές αναστρέψιμες στις περιπτώσεις του πρωτοπαθούς Cushing ( που οφείλεται σε αδένωμα - καρκίνωμα των επινεφριδίων) και του δευτεροπαθούς Cushing που οφείλεται σε αδένωμα της υπόφυσης.
