Πρόκειται για διαταραχές της κινητικότητας που χαρακτηρίζονται από ποικίλης διάρκειας, ακούσιες, τονικές συσπάσεις μεμονωμένων μυών ή ακόμη και μεγαλύτερων μυϊκών ομάδων που έχουν ως αποτέλεσμα την εμφάνιση στροφικών επαναλαμβανόμενων κινήσεων και την λήψη άτυπων θέσεων των μελών ή και μερών του σώματος.
Διακρίνουμε την εστιακή δυστονία και τη γενικευμένη δυστονία. Στα πλαίσια της εστιακής δυστονίας παρατηρείται η συμμετοχή ενός μόνο μυός ή μιας συγκεκριμένης μυϊκής ομάδας. Αντίθετα στα πλαίσια της γενικευμένης δυστονίας παρατηρείται η συμμετοχή περισσοτέρων μυϊκών ομάδων με αποτέλεσμα μια σαφώς βαρύτερη κλινική εικόνα.
Τέλος ανάλογα με το αίτιο διακρίνουμε την ιδιοπαθή και τη δευτεροπαθή μορφή δυστονίας.
Συμπτώματα
H ιδιοπαθής γενικευμένη δυστονία εμφανίζεται συνήθως στην παιδική κιόλας ηλικία και χαρακτηρίζεται από περιοδικές κινήσεις μυών που εκλύονται κατά την προσπάθεια κάποιας εκούσιας κίνησης. Οι κινήσεις αυτές αρχικά παρατηρούνται σε ένα μόνο άκρο, στην πορεία όμως γενικεύονται σε όλο το σώμα με αποτέλεσμα αυτό να παίρνει παράδοξες στάσεις.
Ο βλεφαρόσπασμος αποτελεί μια από τις πιο συχνές μορφές εστιακής δυστονίας. Πρόκειται για ακούσιες συσπάσεις των βλεφάρων, των οποίων η διάρκεια και η ένταση με την πάροδο του χρόνου αυξάνονται οδηγώντας συχνά σε σημαντική αναπηρία λόγω της παρεμπόδισης της όρασης.
Επίσης πολύ συχνό είναι και το σπασμωδικό ραιβόκρανο το οποίο οφείλεται σε τονική σύσπαση των τραχηλικών μυών. Χαρακτηριστική είναι η στροφή της κεφαλής προς τη μια πλευρά και η κάμψη του αυχένα προς την άλλη.
Θα πρέπει τέλος να αναφέρουμε τις «επαγγελματικές» δυστονίες με πιο αντιπροσωπευτική τη δυστονία του γραφέως. Πρόκειται για προοδευτικά εξελισσόμενη αδεξιότητα στο γράψιμο σε άτομα που στα πλαίσια του επαγγέλματος τους χρειάζεται να γράφουν. Αντίστοιχα φαινόμενα μπορεί να παρατηρηθούν σε μουσικούς και δακτυλογράφους και το χαρακτηριστικό είναι ότι τα δυστονικά φαινόμενα παρατηρούνται μόνο όταν ο ασθενής επιχειρεί να γράψει, να πληκτρολογήσει ή να παίξει μουσική.
Αιτιολογία
Για τις περιπτώσεις ιδιοπαθούς δυστονίας το αίτιο της παραμένει αδιευκρίνιστο. Υπάρχουν όμως και δευτεροπαθείς μορφές δυστονίας, όπου τα δυστονικά φαινόμενα αποτελούν εκδηλώσεις άλλης πρωτοπαθούς βλάβης. Έτσι είναι δυνατόν να παρατηρηθούν δυστονικές εκδηλώσεις στα πρώιμα στάδια της νόσου του Wilson και της χορείας του Huntington, στα πλαίσια της νόσου Hallevorden - Spatz, καθώς και επίσης μετά από εγκεφαλίτιδα ή θρόμβωση εγκεφαλικού φλεβικού κόλπου.
Διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται με βάση τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα που παρουσιάζουν οι ασθενείς.
Αντιμετώπιση
Η φαρμακευτική αντιμετώπιση της δυστονίας είναι δυστυχώς δύσκολη. Η βενζεξόλη αποτελεί μια από τις πλέον αποτελεσματικές ουσίες, ενώ σε βαριές περιπτώσεις καταφεύγει κανείς στην ενδομυϊκή χορήγηση αλλαντικής τοξίνης. Τέλος θα πρέπει σε αρκετές περιπτώσεις δυστονίας στην παιδική ηλικία να δοκιμαστεί η χορήγηση L - ντοπαμίνης, η οποία σε μερικές περιπτώσεις έχει θεαματικό αποτέλεσμα.
