Οι γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις χαρακτηρίζονται από γενικευμένη επιληπτική δραστηριότητα και στα 2 εγκεφαλικά ημισφαίρια. Κυρίαρχο κλινικό στοιχείο είναι η απώλεια της συνείδησης και κατ’ επέκταση της επαφής με το περιβάλλον κατά τη διάρκεια της κρίσης.
Διακρίνουμε 2 βασικούς τύπους γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων:
1) Τις γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις (Grand Mal) με τις παραλλαγές τους, οι οποίες είναι εξαιρετικά δραματικές, διαρκούν αρκετά λεπτά και είναι χαρακτηριστικές της ιδιοπαθούς επιληψίας.
2) Τις αφαιρετικού τύπου (Petit Mal) γενικευμένες κρίσεις που έχουν σαφώς μικρότερη διάρκεια, είναι λιγότερο δραματικές και εμφανίζονται τυπικά στην παιδική ηλικία.
Συμπτώματα
Οι γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, γνωστές και ως κρίσεις Grand Mal, αποτελούν τις πλέον θεαματικές και δραματικές επιληπτικές κρίσεις, τις οποίες οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν παρακολουθήσει σε κάποια στιγμή της ζωής τους.
Της κρίσης συχνά προηγείται η λεγόμενη «αύρα». Ο ασθενής βιώνει χαρακτηριστικά αισθήματα ή συμπτώματα που τον ειδοποιούν για την έλευση της μεγάλης κρίσης. Η εντύπωση της οσμής καμένου ελαστικού ή σάπιου φαγητού, ένα αίσθημα καψίματος ή φουσκώματος στο στέρνο ή το στομάχι, ή απλά ένα συναίσθημα ανησυχίας ή φόβου, μπορεί να αποτελέσει την επιληπτική αύρα. Η παρουσία της όμως σε καμιά περίπτωση δεν είναι απαραίτητη. Τις περισσότερες φορές και χωρίς καμιά προειδοποίηση οι ασθενείς εντελώς ξαφνικά χάνουν τις αισθήσεις τους και πέφτουν στο έδαφος με αποτέλεσμα πολλές φορές να τραυματίζονται ακόμη και σοβαρά. Εκεί παραμένουν ακίνητοι και τεντωμένοι με τα άκρα και την κεφαλή σε έκταση για αρκετά δευτερόλεπτα ή και ακόμη λίγα λεπτά. Πρόκειται για την τονική φάση της κρίσης κατά την οποία ο ασθενής δεν αναπνέει, με αποτέλεσμα σε αρκετές περιπτώσεις να παρατηρείται κυάνωση (μελάνιασμα). Στη συνέχεια ακολουθεί η κλονική φάση, κατά την οποία ο ασθενής παρουσιάζει για διάστημα ακόμη και μερικών λεπτών γενικευμένες κλονικές συσπάσεις (σπασμούς) σε ολόκληρο το σώμα. Κατά την φάση αυτή παρατηρείται απώλεια ούρων και κοπράνων. Οι ασθενείς συχνά δαγκώνουν τη γλώσσα τους και παρουσιάζουν σιελόρροια (σάλια τρέχουν από το στόμα, τα οποία ενίοτε είναι αιματηρά). Στη φάση αυτή και λόγω των έντονων σπασμών μπορούν να προκληθούν σοβαροί τραυματισμοί και κατάγματα οστών. Μετά από λίγο τα έντονα αυτά φαινόμενα σταματούν και ο ασθενής παραμένει αναίσθητος χωρίς να αντιδρά σε εξωτερικά ερεθίσματα. Πρόκειται για την μετακριτική φάση, η οποία μπορεί να διαρκέσει από 10 έως και 45 λεπτά. Ο ασθενής σιγά σιγά επανέρχεται επανακτώντας επαφή με το περιβάλλον. Στην αρχή είναι συγκεχυμένος και όχι πλήρως προσανατολισμένος, πιθανόν να είναι και διεγερτικός. Περίπου μετά από μια ώρα οι ασθενείς επανέρχονται πλήρως, αναφέρουν όμως έντονους μυϊκούς πόνους που οφείλονται στις εντονότατες μυϊκές συσπάσεις. Φυσικά για ολόκληρο αυτό το χρονικό διάστημα υπάρχει μετά πλήρης αμνησία.
Οι αφαιρετικές κρίσεις είναι πολύ λιγότερο θεαματικές και πολύ συχνά δεν γίνονται καν αντιληπτές. Παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας 2 έως 14 ετών. Όπως υποδηλώνει και ο τίτλος τους, χαρακτηρίζονται συχνά ως επεισόδια αφηρημάδας. Τα παιδιά εκεί που παίζουν, γράφουν ή ζωγραφίζουν ξαφνικά σταματούν, στρέφουν λίγο το κεφάλι, καθηλώνουν κάπου το βλέμμα, ενδεχομένως κάνουν με το χέρι ή το στόμα στερεότυπες κινήσεις και μετά από λίγα δευτερόλεπτα επανέρχονται πλήρως και συνεχίζουν με αυτό που έκαναν σαν να μην έχει συμβεί τίποτα. Πολλές φορές το πρόβλημα επισημαίνεται από τη δασκάλα των παιδιών αυτών, η οποία με έκπληξη διαπιστώνει ότι για παράδειγμα στην ορθογραφία κι ενώ δεν υπάρχουν κάποια ορθογραφικά λάθη τα παιδιά παραλείπουν ολόκληρες λέξεις ή και προτάσεις, οι οποίες προφανώς είχαν υπαγορευτεί κατά τη διάρκεια της αφαίρεσης.
Αιτιολογία
Η αιτία των γενικευμένων κρίσεων κατά κανόνα δεν εντοπίζεται. Για το λόγο αυτό συνήθως γίνεται λόγος για ιδιοπαθή επιληψία. Θα πρέπει βέβαια να αποκλειστεί το ενδεχόμενο συμπτωματικής μορφής επιληψίας επί εδάφους συγκεκριμένης εγκεφαλικής βλάβης. Επίσης δεν είναι λίγες οι φορές που τέτοιες κρίσεις εμφανίζονται μετατραυματικά ή σε άτομα με ιστορικό επιπεπλεγμένου τοκετού. Τέλος βαριές μεταβολικές διαταραχές, κατάχρηση και στέρηση ουσιών μπορούν να προκαλέσουν τη εμφάνιση μεμονωμένων ή και πολλαπλών επιληπτικών κρίσεων.
Διάγνωση
Η εικόνα της γενικευμένης κρίσης Grand Mal είναι χαρακτηριστική. Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι όμως χρήσιμη η καταγραφή της παθολογικής ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου. Αυτό γίνεται με τη βοήθεια του ηλεκτροεγκεφαλογραφήματος (ΗΕΓ). Το ΗΕΓ κατά τη διάρκεια μιας επιληπτικής κρίσης είναι πάντοτε παθολογικό. Αντίθετα στο μεσοδιάστημα μεταξύ δύο κρίσεων μεγάλος αριθμός επιληπτικών ασθενών παρουσιάζει φυσιολογικό ΗΕΓ. Στις περιπτώσεις αυτές κρίνεται αναγκαία η καταγραφή ΗΕΓ μετά από ολονύχτια στέρηση ύπνου. Με τον τρόπο αυτό ουσιαστικά ερεθίζουμε τον εγκέφαλο με την προσμονή να καταγράψουμε τα τυπικά παθολογικά ευρήματα. Σε αρκετές περιπτώσεις είναι όμως απαραίτητη και η μακράς διάρκειας καταγραφή ΗΕΓ (Holter - ΗΕΓ) ή και η ταυτόχρονη βιντεοσκόπηση.
Τα παραπάνω είναι επιβεβλημένα όταν η κλινική εικόνα των κρίσεων δεν είναι σαφής ή όταν πρόκειται για παιδιά. Το ίδιο φυσικά ισχύει και για περιπτώσεις όπου εικάζεται ψυχογενής αιτιολογία των εμφανιζόμενων επεισοδίων.
Όμως σε κάθε περίπτωση ασθενούς με επιληπτικές κρίσεις θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο κάποιας οργανικής εγκεφαλικής βλάβης (όγκος, αιμάτωμα κ.λπ.). Θα πρέπει να γίνεται τουλάχιστον αξονική τομογραφία εγκεφάλου (CT) αν και προτιμότερη είναι η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (MRI), η οποία σαφώς υπερτερεί σε ευκρίνεια και ευαισθησία.
Τέλος απαραίτητος είναι ο λεπτομερής βιοχημικός και τοξικολογικός έλεγχος προκειμένου να αποκλειστεί το ενδεχόμενο μεταβολικών παθήσεων, δηλητηριάσεων και χρήσης φαρμακευτικών ή ναρκωτικών ουσιών.
Επίσης χαρακτηριστική είναι αμέσως μετά από μια γενικευμένη επιληπτική κρίση η αύξηση των επιπέδων προλακτίνης και CPK στο αίμα. Η ανίχνευση των αυξημένων επιπέδων των ουσιών στο αίμα βοηθά στη τεκμηρίωση της διάγνωσης των επιληπτικών κρίσεων, ιδίως στις περιπτώσεις που δεν είναι σαφές εάν τα επεισόδια απώλειας συνειδήσεως είναι επιληπτικής ή άλλης αιτιολογίας.
Αντιμετώπιση
Η θεραπεία της επιληψίας είναι κατ’ εξοχήν φαρμακευτική. Υπάρχουν διάφορες φαρμακευτικές ουσίες με αντιεπιληπτική δράση. Η φενυτοΐνη και το βαλπροϊκό οξύ αποτελούν δύο από τις ουσίες πρώτης επιλογής για την αντιμετώπιση των γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων. Επιπλέον μπορούν με επιτυχία να χρησιμοποιηθούν η λαμοτριγίνη, η πριμιδόνη και η φενοβαρβιτάλη. Η καρβαμαζεπίνη μπορεί επίσης να δοθεί σε ασθενείς με δευτεροπαθώς γενικευόμενες εστιακές κρίσεις.
Πολύ καλά αποτελέσματα στη αντιμετώπιση των αφαιρετικών κρίσεων έχει εθοσουξιμίδη.
Στόχος της αντιεπιληπτικής αγωγής είναι η αποτελεσματική μονοθεραπεία, δηλαδή η επιτυχής ρύθμιση του ασθενούς με τη χορήγηση ενός αντιεπιληπτικού φαρμάκου. Εφόσον αυτό δεν καταστεί εφικτό είτε λόγω ανεπιθύμητων παρενεργειών, είτε λόγω ανθεκτικότητας στη συγκεκριμένη ουσία και εφόσον έχουμε φτάσει και στη μέγιστη δυνατή δόση, τότε θα πρέπει με το ίδιο σκεπτικό να στραφούμε σε άλλη ουσία. Αν και αυτό το βήμα δεν πετύχει, τότε εφαρμόζουνε διπλό φαρμακευτικό σχήμα χορηγώντας σε επαρκείς δόσεις δύο αντιεπιληπτικά φάρμακα.
Πρόληψη - Συμβουλές
Θα πρέπει να αποφεύγονται όλες εκείνες οι καταστάσεις, οι οποίες μπορούν να πυροδοτήσουν επιληπτική διέγερση, όπως η χρήση αλκοόλ, η αϋπνία και η έκθεση σε ταχέως επαναλαμβανόμενα οπτικά ερεθίσματα (στροβοσκοπικό φως σε κέντρα διασκέδασης, ηλεκτρονικά παιγνίδια).
Όπως είναι αυτονόητο κατά τη διάρκεια επιληπτικών κρίσεων υφίσταται αυξημένος κίνδυνος σοβαρού τραυματισμού του ασθενούς. Θα πρέπει λοιπόν να αποφεύγονται όλες οι επικίνδυνες εργασίες (σκαλωσιές, γερανοί κ.λπ.). Σε κάθε περίπτωση επιληπτικοί ασθενείς που είναι θεραπευτικά αρρύθμιστοι και δεν έχουν παραμείνει ελεύθεροι κρίσεων για τουλάχιστον 2 χρόνια δεν επιτρέπεται να οδηγούν αυτοκίνητα ή δίκυκλα.
Γενικότερα, η εμφάνιση επεισοδίων απώλειας συνείδησης ή συναφών διαταραχών απαιτεί οπωσδήποτε σχετικό ιατρικό έλεγχο και διερεύνηση. Επίσης η εμφάνιση αλλεπάλληλων επιληπτικών κρίσεων εντός σύντομου χρονικού διαστήματος μπορεί να αποβεί ζωτικά επικίνδυνη. Τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να μεταφέρονται άμεσα στο νοσοκομείο.
Σε ότι αφορά τους συγγενείς των ασθενών που παρουσιάζουν τις εξαιρετικά εντυπωσιακές και συχνά τρομακτικές τονικοκλονικές κρίσεις που δικαιολογημένα προκαλούν ένταση και πανικό, θα πρέπει να επισημάνουμε την ανάγκη της διατήρησης της ψυχραιμίας. Μια τέτοια κρίση, όσο θεαματική και εάν φαίνεται δεν είναι ουσιαστικά επικίνδυνη για τον ασθενή. Ο μόνος ουσιαστικός κίνδυνος είναι αυτός του τραυματισμού, είτε κατά την πτώση, είτε κατά την φάση των κλονικών σπασμών. Αυτό το οποίο έχει πράγματι νόημα είναι η προφύλαξη της κεφαλής του ασθενούς με ένα μαξιλάρι, ένα παλτό ή ό,τι μαλακό βρεθεί εκεί κοντά. Η άπνοια διαρκεί λίγα δευτερόλεπτα και η αναπνοή επανέρχεται πάντα. Σε καμιά περίπτωση δεν θα πρέπει να επιχειρηθεί κατά τη διάρκεια της τονικοκλονικής φάσης να ανοιχτεί το στόμα του ασθενούς, είτε με τα δάκτυλα του συγγενούς, είτε με κάποιο κουτάλι. Το πιθανότερο είναι στις περιπτώσεις αυτές να κοπεί το δάκτυλο του συγγενούς ή να σπάσουν τα δόντια του ασθενούς. Απόλυτη ένδειξη έχει η τοποθέτηση του ασθενούς σε πλάγια θέση κατά τη διάρκεια της μετακριτικής φάσης, έτσι να αποφευχθεί το ενδεχόμενο εισρόφησης πτυέλων ή εμετού από τον αναίσθητο ασθενή. Μεμονωμένες επιληπτικές κρίσεις σε γνωστούς επιληπτικούς ασθενείς δεν αποτελούν ουσιαστικά επείγοντα περιστατικά και δεν απαιτούν τη διακομιδή του ασθενούς σε νοσοκομείο. Αντίθετα η εμφάνιση σειράς πολλαπλών επιληπτικών κρίσεων αποτελεί ζωτικά επικίνδυνη κατάσταση και οι ασθενείς αυτοί θα πρέπει άμεσα να μεταφερθούν σε νοσοκομείο.
Επιπλοκές
Σημαντικότερη επιπλοκή ασθενών με γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις είναι η εμφάνιση επιληπτικής κατάστασης (status epilepticus) κυρίως μετά από διακοπή της αντιεπιληπτικής φαρμακευτικής αγωγής. Ως εκ τούτου είναι αποφασιστικής σημασίας η συνεπής λήψη των αντιεπιληπτικών φαρμάκων.
